阿可的窩 Yi-Juai

(節錄自某醫院口腔顎面外科手冊 by 陳怡睿)

唾液腺疾病(Salivary gland disease)
概論
人類的唾液腺可分為兩大類，三對大唾液腺(腮腺、頜下腺、舌下腺)，以及小唾液腺(大約有750~900個，分佈在口腔黏膜下層)。它們分泌的唾液，其功能為：免疫、消化，以及口腔清潔。發生在唾液腺的疾病，可分為以下五大項：cystic, infection, obstructive, neoplastic disease，及全身性疾病引起的唾液腺分泌障礙(Disturbance of salivary secretion)。

病名：唾液腺囊腫(mucocele, ranula, lymphoepithelial cyst)
ICD-9: 527.6
症狀:
發生在口腔黏膜底下，為水泡狀病灶，因發生的部位不同，名稱各異。原因有二：minor trauma 造成extravasation phenomena，沒有mucosa lining，佔80%；管道阻塞，造成retention cyst，有mucosa lining，佔20%。
甲、    mucocele: 由小唾液腺形成，大多發生在下唇。
乙、    ranula: 舌下腺及其管道受傷，extravasation phenomena 而形成。
丙、    plunging ranula: 屬於舌下腺的retention cyst，成因為管道系道發育不良，唾液囤積在管道之內，並穿過mylohyoid muscle，出現在頸部形成腫塊。
Lymphoepithelial cyst: 發生在單側或雙側，腮腺區域的腫塊。推測為腮腺內的淋巴節組織，因發炎反應而增生腫大。
診斷:
Mucocele及ranula: 依發生位置，以肉眼觀察即可確定診斷。
Lymphoepithelial cyst: 在CT-scan, MR image 之下，須與以下做鑑別診斷- pleomorphic adenoma, mucoepidermoid carcinoma, Warthin’s tumor。
治療
−內科治療
1. mucocele: 少數例子，破裂之後自癒。
2. 其餘皆須手術治療
−外科治療
═手術適應症(Indication)
═術前評估(Pre-OP evaluation): CT-scan, MRI
═手術方法(Procedure)
1.    mucocele: 切除(excision)整群受傷的小唾液腺；若是復發的情況，可以CO2雷射追加處理，不予縫合，任其secondary healing。
2.    ranula & plunging ranula: 施行marsupialization，或是切除整個舌下腺，須先行以lacrimal probe 保護 Wharton’s duct (頜下腺管)。
3.    lymphoepithelial cyst: 施行 parotidectomy 並保留 facial nerve。
═術後照護(Post-OP care)
═術後併發症及其處置(Complications and management)
1.    mucocele: 沒有併發症，但若腺體拿不乾淨，可能復發。
2.    ranula & plunging ranula: 小心lingual nerve, Wharton’s duct。舌下腺後緣可能與頜下腺相連，須分離。止血要確實。
3.    lymphoepithelial cyst: 小心 facial nerve；有可能發生 auriculotemporal syndrome。

病名：唾液腺炎及感染(inflammatory/infectious conditions)
ICD-9: 527.2, 527.3
症狀:
絕大多數發生在腮腺，可分為細菌感染及病毒感染；共同的症狀是腮腺腫大及疼痛。
1. acute suppurative parotitis: 腮腺區的紅腫熱痛，膿自Stenson’s duct 排出；原因有三a. 管道內有結石，逆行性感染；b. 重症患者有cachexia 或dehydration 的情形，逆行性感染；c. 嬰幼童，則為血行性感染，腮腺內受侵犯的淋巴結破裂所致。
2. viral parotitis: 雙側腮腺腫大
甲、    mumps: 有三種病毒可致病─ mumps paramyxovirus, coxsackievirus A, echovirus。腮腺腫痛、持續兩週，好發在2~14歲。成人患者可能會侵犯睪丸(orchitis)、卵巢、乳房及胰臟，及聽神經。
乙、    HIV: 雙側腮腺腫痛，產生lymphoepitheilial cysts, lymphoma
丙、    cytomegalovirus, Epstein-Barr virus: 免疫力下降者才會患得，諸如癌症化學治療、骨髓移植、及HIV患者。
診斷:
1. acute suppurative parotitis: 腮腺區的紅腫熱痛，膿自Stenson’s duct 排出；原因有三a. 管道內有結石，逆行性感染；b. 重症患者有cachexia 或dehydration 的情形，逆行性感染；c. 嬰幼童，則為血行性感染，腮腺內受侵犯的淋巴結破裂所致。
2. viral parotitis: 多發生在雙側腮腺，依症狀及病程下診斷，可做病毒抗體測試。
治療
−內科治療
1. acute suppurative parotitis: 自Stenson’s duct 排出的膿，須做細菌培養及抗生素敏感性測試；多數的菌種是Staphylococcus (penicillin 無效)，及streptococcus；也有可能是 tuberculosis 感染。有效的抗生素，止痛劑及足量的水份供應支持。
2. viral parotitis: 症狀療法；CMV 患者須與孕婦隔離。小心併發症，包括聽力受損、不孕症。
−外科治療
═手術適應症(Indication) : 若有膿瘍(abscess)形成。
═術前評估(Pre-OP evaluation): 細菌培養，CT-scan, MRI
═手術方法(Procedure)
1. acute suppurative parotitis: preauricular incision，小心 facial nerve
2. 病毒感染無須手術治療
═術後照護(Post-OP care)
═術後併發症及其處置(Complications and management) : 小心facial nerve
 
病名：唾液腺阻塞 (Obstructive disease)
ICD-9: 527.5
症狀:
唾液腺管道阻塞的原因有四─ 結石(sialolithiasis)、mucous plugs、狹窄(stricture)、及管道膨大(duct ectasis)。阻塞易造成感染、腺體腫大，長期下來會形成chronic sialoadenitis。以下介紹結石症。
結石的形成原因有三─ 唾液留滯(stasis)、成分改變(pH, ionic ratio, mucin)，以及感染。
1. minor salivary glands: microliths 非常少見，沒有症狀，除非形成 mucocele。
2. sublingual gland: 結石很少見，約7%，可能阻塞 sublingual duct 或Wharton’s duct。
3. submandibular gland: 最常見約85%，因mucin含量多，多數無症狀。除非結石較大，阻塞管道，會有腫痛的症狀，吃飯時較嚴重。若伴隨感染，會有紅、熱及膿產生。
4. parotid gland: 不常見，約10%。症狀同上。
診斷:
1. sialodilatation
2. occlusal x-ray, panoramic x-ray
3. sialography: submandibular gland 的結石85%為radiopaque；parotid gland ，85%為radiolucent，是mucous plugs，打入顯影劑後，由filling defect可知，少數為radiopaque 的結石。
治療
−內科治療:感染症時，以抗生素控制。
−外科治療
═手術適應症(Indication) : 因阻塞造成腫脹或感染時。
═術前評估(Pre-OP evaluation): siaodilatation, plain radiography, sialography
═手術方法(Procedure)
1. minor salivary glands & sublingual gland: 不必手術，除非阻塞Wharton’s duct。
2. submandibular gland
a. sialodilatation
b. sialolithotomy, transorally: traction suture, marsupialization
c. sialoadenectomy (深及mylohyoid muscle，由口內取不出): submandibular skin incision, platysma muscle, intracapsular dissection (小心facial nerve, facial artery, vein), mylohyoid muscle, lingual nerve, Wharton’s duct ligation 儘可能接近口底前方。Suction drain 是必須的。
d. catheter: foley-type catheter with balloon
e. endoscopy: miniature endoscopy, 83% 成功率
f. extracorporeal lithotripsy: 體外碎石術，50% 成功率
3. parotid gland
a. sialodilatation
b. sialolithotomy, transorally: traction suture, marsupialization
c. sialolithotomy, facial skin approach: 結石較深，超過masseter muscle 的轉折點；skin incision (沿RSTL)，接下來的dissection 須平行顏面神經，plastic cannula 當做 stent of Stenson’s duct。
d. parotidectomy: preauricular incision, facial nerve dissection, Stenson’s duct。
═術後照護(Post-OP care): suction drain, hematoma of neck
═術後併發症及其處置(Complications and management) : 小心facial nerve，saliva fistula

病名：慢性阻塞唾液腺炎(chronic obstructive sialoadenitis)
ICD-9: 527.2
症狀:
1. submandibular gland: 結石較大，阻塞管道，長期感染的結果；會有腫痛的症狀，伴隨感染，有紅、熱及膿產生，吃飯時較嚴重。
2. parotid gland: 如上述症狀，反覆發作，頻率不定、每次為期數分鐘至數週、不一定會痛，口水中會有鹹味。
診斷:
sialography 最有力的工具
1. submandibular gland 的結石85%為radiopaque。
2. parotid gland: 85%為radiolucent，是mucous plugs，打入顯影劑後，由filling defect可知，少數為radiopaque 的結石。
3. stricture: trauma or stone, inflammation
4. dye leakage: inflammation
5. punctate, sialectasis
6. dilation, segmentation (“string of sausages”)
7. gross dilation

治療
−內科治療:感染症時，以抗生素控制，並按摩腫脹的腮腺。
−外科治療
═手術適應症(Indication) : parotidectomy因scarring，facial nerve dissection很難進行，除非症狀無法減輕(10%)。
═術前評估(Pre-OP evaluation): siaodilatation, sialography
═手術方法(Procedure)
1.submandibular gland: 先除去結石
a. sialodilatation
b. sialolithotomy, transorally: traction suture, marsupialization
c. catheter: foley-type catheter with balloon
d. endoscopy: miniature endoscopy, 83% 成功率
e. extracorporeal lithotripsy: 體外碎石術，50% 成功率
f. sialoadenectomy (若除去結石，症狀依舊時): submandibular skin incision, platysma muscle, intracapsular dissection (小心facial nerve, facial artery, vein), mylohyoid muscle, lingual nerve, Wharton’s duct ligation 儘可能接近口底前方。Suction drain 是必須的。
4. parotid gland 愈保守愈好
a. sialodilatation with antibiotics + steroid irrigation
b. sialolithotomy, transorally: traction suture, marsupialization
c. sialolithotomy, facial skin approach: 結石較深，超過masseter muscle 的轉折點；skin incision (沿RSTL)，接下來的dissection 須平行顏面神經，plastic cannula 當做 stent of Stenson’s duct。
d. superficial parotidectomy (10%): preauricular incision, facial nerve dissection, removal of Stenson’s duct。
═術後照護(Post-OP care): suction drain, hematoma of neck
═術後併發症及其處置(Complications and management) : 小心facial nerve，saliva fistula
 
病名：唾液腺腫瘤─良性(benign neoplasm of salivary gland)
ICD-9: 210.0~210.5
概論
☆依組織學來源分類，唾液腺腫瘤(良性及惡性)，可分為以下三大項：
1. sialadenoma (sialoma) – 即上皮細胞(epithelial)形成的腫瘤，為唾液腺構成單位的本體，腫瘤大多源自此，包括以下各種組成(acinus, intercalated duct, striated duct, excretory duct, myoepithelial cell, sebaceous cell, epidermoid cell)
2. synsialadenoma (synsialoma) – 由腺體的外被囊，及血管、神經而來
3. parasialadenoma (parasialoma) – 週邊類似腺體的組織
☆ Epithelial tumor (1), non-epithelial tumor (2+3)
☆ 80% 的腫瘤發生在腮腺(好發在superficial lobe)，10~15%在小唾液腺，5~10%在頜下腺，1%在舌下腺。
☆ 依組織學分類如下：
☆Epithelial tumor -
1. pleomorphic adenoma (benign mixed tumor): 最常見，約佔80~85%，false capsule 外有”bud”突出，手術時應有適當的安全範圍，否則易有殘留復發。
2. Warthin’s tumor (adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosum, cystic papillary adenoma): 第二常見的腫瘤(5~15%)，其實淋巴組織的增生所致，可能多發或雙側(10%)發生。若FNAB 可確定診斷，可以選擇不必治療。
3. monomorphic adenoma
4. Lymphoepithelial hyperplasia (Mikülicz disease): 緩慢生長，淋巴組織佔據acinus，唾液功能降低。
5. oncocytoma (oxyphil adenoma)
6. sebaceous adenoma
7. myoepithelioma (myoepithelial adenoma)
8. basal cell adenoma, dermal analog tumor (membranous adenoma)
9. canalicular adenoma
10. ductal papilloma: 只發生在小唾液腺
a. inverted ductal papilloma
b. intraductal papilloma
c. sialadenoma papilliferum
11. cystadenoma
a. papillary cystadenoma
b. mucinous cystadenoma
☆ Non-epithelial (mesenchymal ) tumor –
1. lymphangioma (cystic hygroma): 由胚胎期的淋巴管轉化而成，好發在腮腺及頜下腺區，觸摸軟似海棉(spongy)。
2. hemangioma: 可由CT-scan 加上顯影劑得之，邊緣不清楚；不易處理。
3. others: angioma, lipoma, neurofibroma, neuroma, hemangiopericytoma
☆Tumor-like lesions
1. benign lymphoepithelial lesion (myoepithelial sialoadenitis)
2. benign hypertrophy: actinomycosis infections, and mycobacterial infections
3. necrotizing sialometaplasia (salivary gland infarction): 並非腫瘤，但病理切片之下很像是鱗狀細胞癌。可以是自發性，亦可能與受傷、手術有關，起因於血管受損，腺體組織缺血(ischemia)，而週邊組織增生。黏膜腫大，常伴隨有火山口狀的潰瘍，亦可能黏膜是完整的。實例：注射局部麻藥之後，黏膜潰瘍。吸煙患者易犯。大約五週之內自癒。
症狀: 不論為哪種良性腫瘤，共同的臨床表現為腫大、生長緩慢、不會疼痛。
診斷:
1. sialography: “ball in hand” 目前已經少用，診斷價值不高
2. MRI: 能確定腫瘤大小、位置，不太能判定為良性或惡性；但MRI 可以判定pleomorphic adenoma。
3. fine needle aspiration biopsy: 易誤判，準確度74-90%，適用於non-neoplastic masses, metastatic tumors to the parotid gland, 及lymphomas.
4. open biopsy: 同樣，易誤判
5. sialoadenectomy: 唯一的治療方式，能確立最後診斷。手術中的Frozen section 同樣會誤判。
治療
−內科治療:無。
−外科治療
═手術適應症(Indication) : 切除才能確立診斷，證明並非惡性腫瘤。
═術前評估(Pre-OP evaluation): MRI
═手術方法(Procedure)
1. minor salivary gland: excision
2. sublingual gland: incision of floor of mouth
3. submandibular gland: sialoadenectomy, submandibular skin incision, platysma muscle, intracapsular dissection (小心facial nerve, facial artery, vein), mylohyoid muscle, lingual nerve, Wharton’s duct ligation 儘可能接近口底前方。Suction drain 是必須的。
4. parotid gland:
a. superficial parotidectomy with surrounding cuff of normal tissue (for safe margin), preauricular incision (modified Blair incision, flap 應厚些，以避免Frey’s syndrome), facial nerve dissection and preservation, removal of Stenson’s duct。
b. total parotidectomy: 掀起 superficial lobe，facial nerve dissection 之後，向下拖出deep lobe tumor。注意 external carotid artery。
c. lateral pharyngeal space: 若腫瘤在更深部，形成”dumbbell”，須mandibulotomy以改善手術視野。
d. recurrent pleomorphic adenoma: 很難拿乾淨，須 en-bloc resection，視同惡性腫瘤。
═術後照護(Post-OP care): suction drain, hematoma of neck
═術後併發症及其處置(Complications and management) : 小心facial nerve, lingual nerve, hypoglossal nerve，Frey’s syndrome
    salivary fistula: 修補Stenson’s duct 有三法，stent, fistulization, ligation。

病名：唾液腺腫瘤─惡性(malignant neoplasm of salivary gland)
ICD-9: 142.0~142.9
概論
☆依組織學來源分類，唾液腺腫瘤(良性及惡性)，可分為以下三大項：
33. sialadenoma (sialoma) – 即上皮細胞(epithelial)形成的腫瘤，為唾液腺構成單位的本體，腫瘤大多源自此，包括以下各種組成(acinus, intercalated duct, striated duct, excretory duct, myoepithelial cell, sebaceous cell, epidermoid cell)
34. synsialadenoma (synsialoma) – 由腺體的外被囊，及血管、神經而來
35. parasialadenoma (parasialoma) – 週邊類似腺體的組織
Epithelial tumor (1), non-epithelial tumor (2+3)
☆ 50% 的小唾液腺腫瘤為惡性的。
☆ 低惡性度(low-grade)唾液腺癌：很少局部或全身轉移，手術方式視同mixed tumor，facial nerve 可保留
1. low-grade mucoepidermoid carcinoma: 最常見的唾液腺惡性腫瘤，緩慢生長。五年存活率75%。
2. acinic cell carcinoma: low-grade，沿神經漫延，五年存活率82%。
☆ 高惡性度(high-grade)唾液腺癌：大範圍切除，facial nerve 通常不可留
1. adenoid cystic carcinoma: 最常見的小唾液腺惡性腫瘤，生長慢，甚至潛伏十年以上，但惡性度高。大範圍切除，若N0則不須neck dissection。可伴隨術後的放射治療。遠處轉移率約30~50%，目標為肺。五年存活率35%。
2. high-grade mucoepidermoid carcinoma, squamous cell carcinoma, high-grade adenocarcinoma: 大範圍切除，加上radical neck dissection，及術後的放射治療。五年存活率5%。
其他惡性腫瘤：(by WHO)
1. carcinoma ex pleomorphic adenoma (malignant mixed tumor): 由pleomorphic adenoma 轉化而來
2. carcinosarcoma (true malignant mixed tumor): 並非由pleomorphic adenoma 轉化而來，而是carcinoma 伴隨著sarcoma，非常少見。
3. polymorphous low-grade adenocarcinoma
4. epithelial-myoepithelial carcinoma
5. basal cell adenocarcinoma
6. sebaceous carcinoma: 生長快速
7. papillary cystadenocarcinoma
8. mucinous adenocarcinoma
9. oncocytic carcinoma
10. salivary duct carcinoma: 少見而高惡性度
11. malignant myoepithelioma
12. small cell carcinoma: ductal cell origin, or neuroendocrine origin
13. (primary) squamous cell carcinoma: 很少見，五年存活率21~55%。
14. undifferentiated carcinoma
15. lymphoma: 患有HIV、Sjögrens’ syndrome 及Warthin’s tumor者，易伴有此疾。由腫大的淋巴節，做FNAB即可確定診斷，治療方式為R/T + C/T。
16. Metastatic tumor of the parotid gland: 源自46% melanoma, 37% squamous cell carcinoma, 17% 為其他惡性腫瘤(腎、肺、乳房、攝護腺、腸胃道)，癒後很差。 (Conley, 1963).
症狀:共同的臨床表現為腫大、生長緩慢、不會疼痛。當腫瘤增大時，才會有疼痛(神經侵犯)、顏面神經麻痺、皮膚潰瘍、皮膚感覺異常、頸部淋巴節腫大、甚至張口受限、吞嚥困難等症狀。
診斷:
1. sialography: “ball in hand” 目前已經少用，診斷價值不高
2. CT-scan , MRI: 能確定腫瘤大小、位置，不太能判定為良性或惡性。
3. fine needle aspiration biopsy: 易誤判
4. open biopsy: 不可為，沒有助益，反倒增加擴散的機會
5. sialoadenectomy: 唯一的治療方式，能確立最後診斷。手術中的Frozen section 同樣會誤判。
治療
−內科治療:化學治療、放射治療的效果不彰。
−外科治療
═手術適應症(Indication) : 惡性腫瘤。
═術前評估(Pre-OP evaluation): CT-scan, MRI，找尋轉移性淋巴節
═手術方法(Procedure) 依低、高惡性度，手術方式不同
1. minor salivary gland: wide excision
2. sublingual gland: incision of floor of mouth
3. submandibular gland: sialoadenectomy, submandibular skin incision, platysma muscle, intracapsular dissection (小心facial nerve, facial artery, vein), mylohyoid muscle, lingual nerve, Wharton’s duct ligation 儘可能接近口底前方。Suction drain 是必須的。
4. parotid gland: superficial parotidectomy, preauricular incision, facial nerve dissection and preservation, removal of Stenson’s duct。
5. facial nerve grafting: 如果腫瘤直接侵犯神經，則切除之，並立即重建(greater auricular nerve or sural nerve)。
═術後照護(Post-OP care): suction drain, hematoma of neck
═術後併發症及其處置(Complications and management) : salivary fistula
 
病名： 唾液腺分泌障礙(Disturbance of salivary secretion)
ICD-9:
概論
指的是全身性疾病的併發症，造成腮腺腫大，及唾液分泌過多(sialosis)或過少(xerostomia)。
1. Sialosis: 因甲狀腺、糖尿病、酒精中毒(alcoholism)，造成唾液分泌過多，及腺體腫大。
2. lymphoepithelial lesions: AIDS, collagen vascular diseases, Sjögrens’ syndrome，造成唾液減少。
3. Heerfordt syndrome: 有以下症狀，包含腮腺腫大、uveitis、顏面神經麻痺，及類肉瘤症(sarcoidosis)，造成唾液減少。
4. 因精神性疾患、藥物引起的xerostomia。
症狀: 腮腺腫大，及唾液分泌過多(sialosis)或過少(xerostomia)
診斷 依病史及切片，autoimmune profile (anti-SS-A, anti-SS-B for Sjögrens’ syndrome)
治療
−內科治療: steriod, 支持性療法，人工唾液及淚液等；治療甲狀腺、糖尿病等病因。
−外科治療
═手術適應症(Indication): 影響外觀，或是感染產生膿瘍
═術前評估(Pre-OP evaluation)
═手術方法(Procedure): superficial parotidectomy
═術後照護(Post-OP care)
═術後併發症及其處置(Complications and management)